Эта статья будет является своего рода информационным пособием для родителей пациентов, которые болеют врождённым заболеванием — билиарной атрезией, а также для их лечащих и амбулаторных докторов, которые сталкиваются с этим заболеванием.

Билиарная атрезия — что это?

Билиарная атрезия — это прогрессирующее заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков у новорожденных детей,  при котором желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Это заболевание встречается повсеместно. Заболеваемость составляет 1 случай на 10 000 — 18 000 новорожденных.

У большинства детей с атрезией желчевыводящих протоков, в конечном счёте, развивается цирроз печени, и им требуется трансплантация печени.

Симптоматика.

Атрезия желчных протоков проявляется сразу после рождения желтухой, которая в дальнейшем прогрессирует, приводит к повреждению клеток печени. В конечном счёте у таких детей развивается печеночная недостаточность и цирроз печени.

Моча с первых дней окрашена в цвет темного пива, а стул обесцвеченный (серый или белый). При отсутствии лечения продолжительность жизни детей очень низкая.

Диагностика возможна между 1 и 6 неделями после родов, в первые дни жизни её нельзя отличить от обычной желтухи у новорождённых, встречающейся достаточно часто и не свидетельствующей о чём-либо опасном.

Характерным для атрезии является именно нарастание желтухи. Примерно у 40 % младенцев появляется характерный серовато-белый кал без желчи (ахоличный).

Операция Касаи — почему не стоит делать.

В большинстве российских клиник, пациентов, к большому сожалению, не направляют на консультацию в трансплантологический центр, а предлагают им выполнить портоэнтеростомию по Касаи (операция Касаи, названа в честь имени японского хирурга).

Билиарная атрезия. Портоэнтеростомия по Касаи.

Билиарная атрезия. Портоэнтеростомия по Касаи не рекомендуется к выполнению у детей с билиарной атрезией во многих трансплантационных центрах.

Цель этой операции — сформировать сброс желчи из печени напрямую в кишку. Раньше считалось, что такая операция помогает детям выжить. Однако, современная мировая литература говорит о том, что в 92% случаев — операция Касаи не эффективна, и у младенцев всё равно возникают показания к трансплантации печени.

После этой операции у 90% детей развиваются хронические холангиты (воспаление желчных протоков), которые могут протекать очень тяжело с высокими лихорадками с переходом в сепсис — жизнеугрожающую инфекцию всего организма. Также, сам факт операции на брюшной полости и хронические холангиты приводят к формированию выраженных спаек в брюшной полости, что может приводить к кишечной непроходимости.

Но самое главное — таким детям в итоге необходимо делать трансплантацию печени. А спаечный процесс после операции Касаи приводит к большим техническим трудностям при выполнении трансплантации. Во многих исследованиях было показано, что пациенты, которым провели операцию Касаи, подвергаются повышенному риску перфорации кишечника и билиарных осложнений после трансплантации печени, что требует повторных сложных операций.

Во многих трансплантационных центрах в мире считается целесообразным выполнить трансплантацию печени, нежели портоэнтеростомию по Касаи.

Резюме.

Если у ребёнка диагностировали билиарную атрезию — рекомендуется обращаться в центр трансплантации для консультации и определения дальнейшей тактики лечения таких пациентов.

В России трансплантацию печени младенцам проводят только в ФГБУ НМИЦ ТИО им. академика В. И. Шумакова. Для всех граждан Российской Федерации, для всех регионов, лечение полностью бесплатно (за счёт средств ОМС). В нашем центре полностью проводится предоперационная подготовка, а затем выполняется трансплантация печени.

0 ответы

Оставьте свой комментрарий:

Что Вы думаете об этой статье?
Напишите в комментариях.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *