Коррекция внепеченочной портальной гипертензии у ребенка в отдаленные сроки после трансплантации печени

В данной статье описан клинический пример использования чрескожно-чрезпеченочной коррекции портальной гипертензии у ребенка в отдалённые сроки после трансплантации печени от родственного донора.

Введение

Трансплантация печени – это единственный радикальный способ лечения неизлечимых диффузных и нерезектабельных очаговых болезней печени в педиатрической практике, когда прочие методы лечения остаются неэффективными. В Российской Федерации, как и во многих других странах, в целях трансплантации печени широко распространено использование фрагментов печени взрослых доноров. Этот вид трансплантологической помощи обладает рядом преимуществ – хорошее качество трансплантата, возможность проведения операции в необходимые сроки, и как правило, тканевая совместимость с донором.

Трансплантация печени – многокомпонентный, сложный вид оперативного лечения. У пациентов, перенесших такое лечение, иногда наблюдаются различные осложнения. Одним из таких осложнений является нарушение портального кровотока на фоне стеноза воротной вены. По данным мировой литературы, портальный стеноз не является казуистическим осложнением после трансплантации печени от родственных доноров. В педиатрической практике стеноз воротной вены составляет до 7% у всех детей, перенесших трансплантацию печени, а согласно отдельным источникам, может достигать 27% в определенных группах реципиентов. При этом тромбоз воротной вены может являться причиной потери трансплантата и сопряжен с высо­ким уровнем летальности. Так, по мнению M. Ueda и соавт., факторами риска стенозов воротной вены в отдаленном периоде после трансплантации печени являются возраст
реципиента до 1 года, масса ребенка менее 6 кг, билиарная атрезия, врожденная гипоплазия воротной вены. Следует отметить, что билиарная атрезия является наиболее частым показанием к трансплантации печени детей, а пациенты с массой менее 7 кг составляют основную группу реципиентов. Клинически стеноз воротной вены проявляется синдромом портальной гипертензии (спленомега­лия, асцит, панцитопения, варикозно расширенные вены пищевода, желудочно-кишечные кровотече­ния). Ультразвуковое исследование с доплерофлуо метрией является основным методом диагностики посттрансплантационных сосудистых осложнений,  в том числе и стеноза воротной вены.  Другим информативным методом является мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с внутри­венным контрастированием, которая позволяетопределить выраженность, протяженность стеноза.

Существуют паллиативные и радикальные ме тоды лечения портальной гипертензии на фоне стеноза воротной вены. К паллиативным методам следует отнести шунтирующие операции на воротной системе. Недостатком этого метода является редукция объема кровотока в системе воротной вены, что впоследствии может привести к усугублению стеноза, кроме того,традиционным осложнением шунтирующих оперативных вмешательств является энцефалопатия. К радикальным методам относится восстановление кровотока воротной вены путем её реконструкции с использованием искусственных или аутографтов, а также эндоваскулярные методы лечения. Недостатком хирургической реконструкции воротной вены является необходимость трав матического повторного хирургического вмешательства в области ворот трансплантата, доступ к которым затруднен в связи со спаечным процессом, а также риск рестеноза, поэтому целесообразность операции определяется в большей степени тромбо­зом воротной вены с невозможностью его коррекции иным ме­тодом.

По данным зарубежных источников, наиболее предпочтительными являются эндоваскулярные техники коррекции. Одним из наиболее эффективных и малоинвазивных методов лечения является
эндоваскулярная ангиопластика, в том числе чрескожное чреспеченочное стентирование воротной вены. Изучив отечественную литературу, мы нашли лишь единичные наблюдения коррекции стеноза воротной вены после трансплантации фрагментов печени, где в качестве лечебного пособия была бы применена перкутанная чреспеченочная пластика воротной вены. Клиническое применение дан ной методики и послужило предметом описания данного клинического наблюдения.

Материалы и методы.

20.09.2010 года пациенту О. одиннадцати месяцев была выполнена гепатэктомия, трансплантация левого латерального сегмента печени от родственного донора по поводу цирроза печени в исходе врожденного порока развития внутрипеченочных желчных протоков (синдром Кароли). Послеоперационный период протекал без особенностей, пациент наблюдался амбулаторно. В августе 2016 года у пациента появились жалобы на слабость, отмечались фебрильная лихорадка (до 38,5 С), признаки желудочно-кишечного кровотечения (рвота кровью, мелена), в связи с чем пациент и был госпитализирован. По данным клинического анализа крови отмечалась панцитопения (лейкоциты 2,8*10^12/л, эритроциты 2,1*10^9/л, гемоглобин 71 г/л, тромбоциты 80*10^12/л. По данным эзофагогастродуоденоскопии  у пациента выявлены варикозно расширенные вены пищевода 2-й степени, варикозно расширенные вены двенадцатиперстной кишки, а также обнаружен дефект варикозно расширенной вены по передней стенке двенадцатиперстной кишки, который был клипирован эндоскопически.По результатам мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости с внутривенным контрастированием у пациента диагностирован стеноз воротной вены в зоне анастомоза до 2,3 мм. и постстенотическое расширение воротной вены до 2,0 см (рисунок 1), в связи с чем принято решение о чрескожно-чреспеченочной коррекции стеноза портальной вены.

Рис. 1. МСКТ с внутривенным контрастированием, 3D-реконструкция. Фиолетовыми стрелками обозначено место стеноза воротной вены.

Оперативное лечение.

В условиях внутривенной анестезии, а также местной анестезии 1% р-ра лидокаина иглой Chiba 22Ga c УЗ-навигацией выполнена чрезкожная чрезпеченочная пункция ветви 2 сегмента воротной вены. При введении контраста (натрия амидотризоата) после удаления мандрена подтверждена канюляция сегментной ветви. Заведен мягкий проводник Endo Flex. По проводнику заведен интродьюсер 4F, канализована сегментарная ветвь воротной вены трансплантата. Выполнена ретроградная портография. Выявлен стеноз воротной вены на уровне порто-портального анастомоза. Проводник Endo Flex проведен в селезеночную вену. Принято решение о баллонной вазодилатации со стентированием. После чего стент диаметром 6.0 мм имплантирован в область стеноза воротной вены на уровне порто-портального анастомоза давлением 16 атм.

Рис. 2. Чрескожная чреспеченочная портография. Белым пунктиром обозначено место стеноза сосуда

Рис. 3. Чрескожная чреспеченочная портография. Стент установлен в месте сужения.

Послеоперационный период.

В послеоперационном периоде применялась антикоагулянтная и антиагрегантная терапия. В первые послеоперационные сутки проводилось внутривенное введение гепарина под контролем АЧТВ с целевыми значениями 60-80 секунд, последующий послеоперационный период — однокомпонентная антиагрегантная терапия препаратом клопидогрел под контролем агрегации тромбоцитов на 2 и 4 сутки после оперативного лечения. Агрегация тромбоцитов с АДФ составляла 10-15%, агрегация с АДР  — 56-82%.

Результаты.

В результате проведенной коррекции портального кровотока у пациента отмечена положительная динамика. Скорость кровотока по воротной вене по данным допплерографии достигает 80 см/сек. В клиническом анализе крови: лейкоциты 7,1*10^12/л, эритроциты 3,8*10^9/л, гемоглобин 131 г/л, тромбоциты 145*10^12/л. По данным УЗ-допплерографии и МСКТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием — стент проходим, отмечено уменьшение портальной гипертензии (снижение диаметра постстентического расширения воротной вены, уменьшение размеров селезенки).Пациент выписан на 5-е послеоперационные сутки под амбулаторное наблюдение.При контрольном амбулаторном обследовании через 35 дней у пациента отмечается хорошее самочувствие, лабораторные показатели в пределах нормы. По данным УЗ исследования — стент проходим, скорость кровотока в воротной вене до 60 см/сек. При контрольной МСКТ с внутривенным болюсным контрастированием — стент воротной вены проходим, признаков портальной гипертензии не отмечается.

К моменту написания статьи пациент находится под наблюдением в течение четырех месяцев, по данным лабораторно-инструментальных методов обследования, функция трансплантата нормальная, портальный кровоток адекватный. В качестве ан­тиагрегантной терапии пациент получает кло­пи­до­грел.

Обсуждения.

Одной из наиболее вероятных причин развития стеноза воротной вены в отдалённом периоде после трансплантации печени является её гипоплазия в результате таких врождённых заболеваний, как атрезия желчевыводящих путей, синдром Алажиля, болезнь Кароли, болезнь Байлера и т.д. Стеноз воротной вены по данным зарубежной литературы является относительно частым осложнением у детей в отдаленном периоде после трансплантации печени. В нашей практике стеноз воротной вены относится к редким осложнениям после трансплантации печени детям от живого родственного донора, что может быть связано с применением оригинальной методики портальной реконструкции при резком несовпадении диаметров, а также с учетом пространственного расположения ЛЛС печени в брюшной полости. Учитывая то, что у таких пациентов имеется риск кровотечений в связи с проявлениями портальной гипертензии и тромбоцитопенией как следствие последней,  а также наличие выраженного спаечного процесса в брюшной полости, лечебное пособие у таких пациентов должно быть выполнено максимально малоинвазивно.Таким образом, перекутанный метод имеет преимущество даже перед методикой использования минидоступа для канюляции ветви верхней брыжеечной или нижней брыжеечной вены. 

Данное наблюдение демонсткую эффективность чрескожного транспеченочного доступа при коррекции портальной гипертензии у таких пациентов.

Выводы

• Диагностика и своевременное выявление стеноза портальной вены у пациентов после трансплантации печени очень важна для сохранения функции трансплантата и предотвращения развития портальной гипертензии. Для этого реципиентам необходимо проводить УЗ контроль с дуплексным сканированием кровотоков трансплантата, КТ-ангиографию.
• Чрескожно-чреспеченочное стентирование воротной вены — малоинвазивный и высокоэффективный метод коррекции портальной гипертензии.
• Антиагрегантная терапия и контроль агрегации тромбоцитов являются необходимым условием для успешной функции стента.

Авторский коллектив:

Сёмаш К. О.; Монахов А. Р., Миронков Б. Л., Джанбеков Т. А., Хизроев Х. М., Готье С. В.

Оригинальная статья опубликована в журнале «Вестник трансплантологии и искусственных органов» и доступна по ссылке: http://journal.transpl.ru/vtio/article/view/732/610