Билиарная атрезия
В 2018 году на 69-й ежегодной конференции Американской ассоциации по изучению заболеваний печени, исследователи отметили прогресс в понимании заболеваемости, механизмов, диагностических подходов двух распространенных заболеваний печени у детей и подростков — неалкогольной жировой болезни печени и билиарной атрезии. В этой статье освещаются некоторые новые концепции и подходы в диагностике и лечении данных заболеваний.
Эта статья будет является своего рода информационным пособием для родителей пациентов, которые болеют врождённым заболеванием — билиарной атрезией, а также для их лечащих и амбулаторных докторов, которые сталкиваются с этим заболеванием.
Билиарная атрезия — это прогрессирующее фибро-облитерирующее заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков у новорожденных детей. Билиарная атрезия повсеместно, её заболеваемость составляет 1 случай на 10 000 — 18 000 новорожденных.
У большинства детей с атрезией желчевыводящих протоков, в конечном счёте, развивается цирроз печени, и им требуется трансплантация печени.
В данной статье будут рассмотрены показания к трансплантации печени при билиарной атрезии, а также подготовка к трансплантации печени детей с билиарной атрезией.